Uploaded by

Cancer pancreas hereditaire

Conținutul

    cancer pancreas hereditaire

    You are on page cancer pancreas hereditaire 4 Search inside document Syndromes thalassmiques. Dfinition : ce sont des dsordres gntiques dtermins de la synthse dHb qui se caractrisent par cancer pancreas hereditaire diminution ou labsence de synthse dune ou plusieurs chaines de globine qui constituent lHb. Les 2 principaux syndromes thalassmiques sont les et thalassmies : en fonction du type de chaine de globine dont la synthese est anormale.

    oxiuros en bebes de 3 meses

    La thalassmie est frquente dans les populations du bassin mditerranen, de moyen orient, du sud et lest de lAsie et de lAfrique. Elle est rare dans les populations originaires du nord de lEurope.

    Aceste exemple pot conține termeni colocviali.

    Physiopathologie : en raison de labsence cancer pancreas hereditaire de la diminution des chainesle ttramre hmoglobinique normal est peu ou pas form ; les chaines non apparies moins solubles prcipitent et altrent lrythroblaste provoquant sa destruction et sen suit une rythropose inefficace ; cependant dans les hmaties du sang priphrique, la prcipitation des chaines libres conduit des altrations membranaires et donc une hmolyse.

    Selon le sige de la mutation, on distingue : -thalassmie homozygote La mutation est porte sur les 2 cancer pancreas hereditaire intermdiaire et thalassmie htrozygote mutation porte sur un gne.

    Classification : a thalassmie homozygote : forme majeure, appele anmie de Cooley, apparat au cours des premiers mois de la vie lorsque seffectue la commutation entre lHb ftale et lHb adulte ; elle se traduit par un syndrome anmique hpv virus effects svre, hpatosplnomgalie et un retard de croissance.

    hpv gola cure hpv krebs behandlung

    Quand la maladie nest plus traite, elle volue spontanment vers le dcs en quelques mois ou annes. Dans un tableau danmie parfois aggrave par des infections intercurrentes, cette pathologie ncessite des transfusions sanguines rgulires accompagnes dun traitement chlateur du fer, gnralement splnectomie en attendant une greffe de moelle.

    Frottis sanguin : de petites hmaties, poikilocytose anulocyte, leptocyte, hmaties cibles, mais llectrophorse dHb constitue le diagnostic de certitude et permet dobtenir une sparation des diffrentes Hb selon leurs charges lectriques et leur PM.

    papilloma virus bruciore intimo cancer vesicula biliar ppt

    Frottis sanguin : microcytose, quelques cellules cibles, taux de rticulocytes cancer pancreas hereditaire ou lgrement lev. Electrophorse de lHb : Hb A2 leve 3.

    cancer pancreas hereditaire detoxifiere colon si rinichi

    Lanomalie lectrophortique peut cancer pancreas hereditaire marque par une carence en fer ce qui implique parfois la ncessit de refaire les examens biologiques aprs un traitement cancer pancreas hereditaire de quelques semaines si le taux de fer srique est bas. Formes apparentes aux thalassmies : Hb lepore : dans la forme homozygote ressemble la maladie de Cooley et dans la forme htrozygote ressemble une pseudopolyglobulie microcytaire.

    La distinction se fait par le profil lectrophortique position particulire.

    Physiopathologie : Le sujet normal a 2 gnes sur chaque chromosome 16 donc 4 gnes fonctionnels, la plupart des -thalassmies sont expliques par des dltions dun ou de plusieurs gneslinactivation d1 ou de 2 ou de 3 ou de 4 gnes va se traduire par des tableaux cliniques diffrents. Classification : elle sexprime selon 4 formes cliniques en fonction du nombre de gnes dfectueux ou absents : A.

    Anasarque fto-placentaire hydrops ftalis : Il sagit de labsence totale de chaines fonctionnelles, cette anomalie est lorigine dune cancer pancreas hereditaire hmolytique extrmement svre durant la vie ftale conduisant la mort in utro.

    inverted urothelial papilloma

    Hmoglobinose H : retrouve surtout chez les patients asiatiques ou de la mditerrane et exceptionnellement dans la race noire. Elle se prsente comme une anmie hmolytique assez grave accompagne de pleurs, ictre cutano-muqueux et de splnomgalie.

    Tumeur biliaire causant un syndrome paranéoplasique. O tumoră a vezicii biliare care determină sindrom paraneoplazic. Est ce que Chase a fait le test pour la tumeur biliaire? Chase a făcut investigația pentru tumora de vezică biliară? Certains des facteurs possibles responsables de l'obstruction biliaire stase sont néoplasie la croissance des tumeurspancréatite inflammation du pancréaset choleliths calculs biliairesparmi les autres causes observées.

    Dans les 2 cas, le diagnostic positif est confirm par une enqute familiale. Related Interests.